Razionale

L’Ipertensione Polmonare (PH) è una condizione clinica molto eterogenea  caratterizzata da alterazioni anatomiche funzionali del circolo polmonare e che
riconosce diverse cause: malattie sistemiche, malattie infiammatorie e autoimmuni, disturbi ematologici, tossicità da farmaci, cause secondarie a patologiche del cuore sinistro e idiopatiche.
Le alterazioni sclerotiche a carico dei vasi polmonari vennero descritte per la prima volta dal patologo tedesco Ernst von Romberg nel 1894.
Da allora sono stati compiuti progressi significativi dalla fisiopatologia al trattamento, con un progressivo miglioramento della sopravvivenza.
Tuttavia i meccanismi di PH non sono ancora completamente compresi.
Ad oggi sappiamo che si tratta di un processo patologico che coinvolge primitivamente la microcircolazione polmonare, caratterizzato dalla proliferazione
incontrollata delle cellule della parete vascolare con conseguente marcato rimodellamento ostruttivo del circolo polmonare. Tale processo interessa
prevalentemente le arterie polmonari periferiche, cioè le arteriole muscolari pre- ed intra-acinari (vasi di resistenza), ma può coinvolgere direttamente anche i
distretti venoso e capillare. Le alterazioni strutturali, caratteristiche dell’arteriopatia ipertensiva polmonare, sono rappresentate da: ipertrofia della tonaca media,
ispessimento della tonaca intima, ispessimento della tonaca avventizia, lesioni endoluminali ostruttive complesse di natura riparativa/proliferativa.
La presentazione clinica dei pazienti con HP è molto aspecifica; è caratterizzata da dispnea, astenia, angina, e sincope; i sintomi sono presenti a riposo solo in uno stadio già avanzato della malattia.
L’ipertensione polmonare pertanto rappresenta un argomento di estrema attualità anche per le novità in ambito terapeutico e per l’uso di metodiche di diagnosi precoci
e di stretto monitoraggio terapeutico.
Nella diagnosi, gestione e follow-up di questi pazienti il multimodality imaging assume un ruolo fondamentale.
Obiettivo di questa FAD è descrivere l’epidemiologia, le caratteristiche anatomopatologiche delle lesioni, il ruolo dell‘ecocardiografia e del multimodality imaging
nel sospetto diagnostico e nella acquisizione di informazioni strumentali e cliniche, che consentono di differenziare le differenti forme e di indirizzare i differenti schemi
terapeutici. Ruolo fondamentale in tale ambito è l’integrazione di diverse figure professionali e della condivisione di iter diagnostici capaci di sviluppare modelli di
valutazione clinica integrata a dati strumentali, anche nella valutazione della terapia che negli ultimi anni si è arricchita dell’uso di nuove molecole e di associazioni
farmacologiche.
La patologia è ancora probabilmente sotto-diagnosticata e necessita della presenza di centri dedicati e di ambulatori finalizzati alla integrazione diagnostica mediante
cateterismo cardiaco e, in ultima analisi, al trattamento interventistico e/o chirurgico.
La FAD è suddivisa in moduli integrati con materiale didattico di consultazione e casi clinici interattivi.